幼淋巴細胞白血病的癥狀是什么？幼淋巴細胞白血病怎么治療？

　　1、發病原因

　　雖有幾種相關因素，但病因不明。本病有性別易感性。

　　2、發病機制

　　細胞遺傳學，約60％的患者有14q異常，12號染色體三體異常發現率低于CLL患者(有該異常的患者可能由CLL發展而來)。6q-和累及1、12號染色體的重排偶爾可見；t(6：12)(q15；q14)異常亦見報道。t(2；13)(q35；q14)是一種兒童橫紋肌肉瘤較常見的染色體改變，在B-PLL中亦可見到。

　　細胞基因學，80％的PLL為惡性B細胞起源，這些細胞常有單克隆免疫球蛋白基因重排，表達同CLL細胞類似的B細胞表面抗原。同B-CLL不同，PLL常表達較高濃度的表面免疫球蛋白，多為IgM(有或無IgD)；不能與鼠的紅細胞形成玫瑰花環。半數PLL患者的B細胞表達CD5表面抗原。單克隆抗體SN8可把PLL的B細胞與CLL或HCL的B細胞區分開。20％的PLL為惡性T細胞，常表達CD2抗原；可與羊紅細胞形成玫瑰花環。這些病例中75％的患者表達CD4，20％表達CD8抗原；約15％的病例白血病細胞同時表達CD4和CD8，說明細胞起源于較原始的T細胞。T-PLL常表達CD7抗原，而不表達CD1、HLA-DR或TdT。T-PLL細胞α非特異性酯酶為陽性，酶型為大顆粒型。

　　與其他白血病的相同，可以合并感染，發熱、出血、貧血、肝脾淋巴結腫大、皮膚損害、肝腎功能損害、心肺功能損害、中樞神經系統白血病等并發癥，嚴重者可危及生命。

　　本病病程可以表現為急性，亞急性和慢性，以慢性居多，始發癥狀包括疲乏，虛弱，體重下降，納差，常有低熱及復發性口腔潰瘍，少數患者有骨痛及獲得性出血傾向，脾臟腫大是本病的特征，可有巨脾，肝臟呈輕到中度腫大，B-PLL很少或沒有淋巴結腫大，而T-PLL淋巴結腫大常見，T-PLL患者尚可有軀干，面部，手臂皮膚受累的相關表現，通常在早期即已出現，常表現為面部及耳周彌漫性浸潤性紅斑，無脫屑，非癢性紅皮病；某些病例皮膚浸潤酷似蜂窩織炎，對抗生素治療無效，極少的病例可有中樞神經系統白血病，白血病性胸腔積液或腹水，一些病人可有心肺并發癥。

　　本病暫無有效預防措施，早發現早診斷是本病防治的關鍵。

　　由于白血病的病情錯綜復雜，造成白血病的治療非常困難，不是一刀切式的治療，有很多因素能夠影響著白血病的病情。因此，白血病必須需要一個綜合性的治療方案。誘發白血病的病因有各種各樣，造成病情千變萬化，使得白血病的治療變得異常的艱難，因此需要綜合性的白血病治療方法，不僅重視身體上的治療，同樣心理上及其飲食方面也需要格外重視。

　　1、血象

　　幾乎所有患者均有正細胞正色素性貧血，半數以上的患者有血小板減少；白細胞多明顯增高，常大于100×109/L，幼淋巴細胞比例大于50％，與成熟淋巴細胞相比其形態特點為：胞體稍大，胞質豐富，核/漿比例稍低，核染色質濃集呈塊狀或粗細不等，排列不勻，沿核膜周邊較密集，核質與核仁發育不同步，即核仁明顯而核質較成熟，T-PLL患者的幼淋巴細胞核/漿比例高，胞質強嗜堿性，無顆粒，常有突起；核橢圓形或不規則，可有折疊，扭曲，核染色質較致密，核仁明顯，通常為一個，約19％的T-PLL胞體小，光鏡下核仁不明顯，電鏡下則可見核仁，這組病例為小細胞變異型T-PLL。

　　2、骨髓象

　　增生明顯活躍，以淋巴細胞為主，幼淋巴細胞形態特點與外周血一致，骨髓干抽現象少見，活檢示白血病細胞呈彌漫性或混合性浸潤。

　　相差顯微鏡：幼淋巴細胞核仁1～2個，部分細胞胞質中有粗顆粒，有時聚集在胞質一側，部分細胞胞質可見突起的小絨毛。

　　超微結構：幼淋巴細胞有絨毛狀小突起，0.07～2.5μm長，多數細胞有大的核仁，核圓形，胞質豐富，高爾基體不發達。

　　細胞化學：80％的患者PAS呈不同程度陽性，ACP陽性，TRAP，POX，SB均陰性，非特異酯酶在T-PLL患者呈陽性。

　　3、細胞遺傳學

　　60％的B-PLL有14q，76％的T-PLL有14號染色體斷裂，斷裂點為q11和q32，inv(14)(q11；q32)是常見的核型，53％的T-PLL有8號染色體三體。

　　4、免疫表型

　　T-PLL：CDla-，YdT-，CD2，CD3，CD5，CD7，CD25-/，CD38/-；CD4，CD8-者占65％，CD4，CD8者占2l％，CD4-，CD8-者占13％。

　　B-PLL：CD5-/，CDl0-/，CD11c-，CD25-，CD23-/，CD24，B-1y7-，FMC7，slg(μ或δ+μ)。

　　5、生化檢查

　　血清鈣正常。

　　根據臨床表現，癥狀體征，選擇X線，CT，MRI，B超，心電圖等檢查。

　　白血病患者要高蛋白、高維生素、高熱量易消化飲食，多吃新鮮水果、蔬菜，補充維生素，辛辣刺激的食物少吃，平時可以多吃些柳橙、橘子、蘋果、哈密瓜、西瓜、檸檬、葡萄、葡萄柚、草莓、菠蘿等水果；核桃、松子、開心果、芝麻、杏仁、胡桃、瓜子、玉米、小麥等；另外眾所周知菌類和大蒜是公認的抑制癌細胞蔬菜，可以多吃。

　　一、治療

　　本病目前尚缺乏有效的治療方法。

　　1、B-PLL的治療B-PLL就診時，病人通常已是進展期，大多數病人有明顯脾大，白細胞增多，診斷后不久病情發展迅速。治療主要為烷化劑，如氧芬胂(苯丙酸氮芥)或環磷酰胺聯合應用和(或)長春新堿治療，但有效率低于20％。用大劑量糖皮質激素治療B-PLL的療效明顯低于CLL。約半數病人接受強化聯合化療方案，如CHOF，可獲部分或完全緩解，但是緩解持續時間短，長期生存率仍很低。

　　在結構上與去氧腺苷類似的一些藥物對B-PLL有效。氟達拉濱0.1mg/(kg·d)，注射7天，28～35天為一療程，可使50％B-PLL病人達到完全和部分緩解。同樣，氟達拉濱30mg/m2，5天，每4周重復1次，可使40％的病人達到完全或部分緩解。另一研究發現，用氟達拉濱治療B-PLL與B-CLL療效相似。但應用氟達拉濱時可能并發腫瘤溶解綜合征，在治療過程中應予注意。

　　噴司他丁也有效，但療效明顯低于氟達拉濱。B-PLL患者，用噴司他丁4mg/m2，靜脈給藥，每周1次，共3周，然后，每隔l周1次。雖然45％病人可達到部分緩解，但是沒有病人達到完全緩解，緩解的中位時間為9個月。噴司他丁對T-TLL也有一定療效，但低于B-PLL。該藥有引起血小板減少的副作用。

　　脾切除可減輕癥狀，但僅是暫時的。脾區放療可能有效，尤其適用于不能選用化療和脾切除的患者。有學者采用脾區照射治療12例PLL，7例有效，3例療效顯著。但有學者建議將脾區照射作為治療PLL的首選。有報告提示IFN-α對B-PLL有效，可使白血病細胞減少。脾放療后用IFN-α治療完全緩解的病人，生存期達5年。然而一般來說，IFN-α的療效明顯低于化療。且目前尚缺乏大宗病例的報道。

　　2、T-PLL的治療T-PLL應用傳統的烷化劑治療療效不佳，中位生存期約為7.5個月。用脫氧腺苷類似物治療有效率高，是否能提高生存率尚不清楚。噴司他丁4mg/m2，靜脈給藥，每周1次，共4周，然后再每2周給藥1次，直到完全緩解或部分緩解。此方案可使50％病人緩解。皮膚受累及患者，局部可用皮質類固醇，氮芥，卡莫司汀(卡氮芥)，紫外線B、PUVA或全身TSEB治療。但T-PLL以全身治療為主，通常不做局部治療。

　　一項研究顯示，15例T-PLL患者應用抗CD52特異性單克隆抗體CAMPATH-IH治療，13例(73％)獲得不同程度緩解，而噴司他丁的患者緩解率為40％，完全緩解率為12％，用CAMPATH-IH治療使其中9例(60％)患者達完全緩解，用噴司他丁+CAMPATH-IH療法對伴有巨大局部腫塊及高白細胞計數的T-PLL患者亦有效。大劑量化療及同種異基因干細胞移植治療T-PLL已初步獲得成功。

　　二、預后

　　本病預后差，B-PLL的中位生存期為1～2年，T-PLL的中位生存期為7.5個月，性別、脾大、皮損、淋巴細胞數等對預后均無影響。淋巴結腫大，年齡小于50歲，無肝脾腫大者預后較好。